俗称的小下颌腭裂也就是腭裂宝宝伴有小下颌，又称皮罗氏序列征（Pierre Robin Sequence，PRS）。其临床表现为一组症状，如小下颌、舌后坠及上述畸形引起的上呼吸道机械性梗阻和喂养困难，伴或不伴发腭裂。由于系列畸形的出现，PRS患儿的喂养困难和发育通常较为缓慢，并且较为严重，如呼吸窘迫、吮吸能力差、吞咽功能不协调、吸入性肺炎等。新生儿发生PRS的比例约为1:14，000，约10%的单纯腭裂患者可诊断为PRS。
与早年相比，近年来感觉就诊的小下颌腭裂患儿逐渐增多。其比例的上升是否与环境条件的恶化有关尚不得而知，但B超产检不易发现绝对是其因素之一。关于小下颌的腭裂手术治疗不仅是家长很纠结的问题，也是医生颇有争议和倍感困惑的问题。
![小下颌腭裂的手术时机与手术方式]( "小下颌腭裂的手术时机与手术方式")
对PRS来说，气道状况评估、血氧饱和度监测、多导睡眠监测、营养状况评估等是十分重要的，可以了解PRS患儿呼吸道发育，对缺氧的耐受能力，吸氧和通气的能力等。如何改善患儿的呼吸情况是是否需要手术治疗是根据PRS的严重程度来决定的。
PRS的治疗方式包括非手术治疗（改变睡姿、鼻咽通气道、正压通气治疗等）和手术治疗（唇舌粘连、气管切开、牵张成骨术等）两大类。多数PRS宝宝只是通过睡姿的改变（侧睡或趴睡）便可缓解呼吸的问题，如若不行，也应该采用鼻咽通气道和正压通气治疗等非手术治疗方法来改善呼吸梗阻的问题。PRS宝宝的呼吸困难问题多半在3个月之后随着下颌骨的发育会逐渐得到改善。如果这些非手术的保守手段仍不能改善呼吸的问题，才会考虑选择手术治疗。
外科手术首选是唇舌粘连术，但唇舌粘连术也并不是一个好的选择，而气管切开术因为有可能造成患儿喉部软骨发育不良及钙化不足，引发更为严重的呼吸道问题，目前基本放弃。下颌骨牵张成骨术只有在宝宝的症状危及生命，或是无法脱离呼吸机的情况下才有必要，因为其对下颌骨生长发育中心的破坏、面部瘢痕、牙胚的损伤、神经血管的破坏以及复发等问题，我们在选择上不能不审慎。台湾长庚医院的经验只是请家长让宝宝侧睡趴睡，小心喂食，都可以安然过关，不需要接受早期手术来解决呼吸与进食的问题。这种经验值得家长和我们医生借鉴。
下面，我再来谈谈关于PRS的腭裂手术问题以及我个人的观点
Goudy的报道，比较了皮罗氏序列征（PRS）与非综合征型（CPO）腭裂术后VPC的比例，PRS为76.5%，CPO为78.1%，两者之间无显著性差异。Hardwicke报道21%的PRS患者在5岁评估语音时需要做咽成形术，仅8.3%的非PRS腭裂患者需要行咽成形术。而其他的报道则提示了PRS患者腭裂修复术后的效果则显著的较非PRS患者差。
关于手术年龄，一直是争论的焦点。很多学者处于呼吸及麻醉安全的考虑，建议将手术放在2岁以后进行。而根据Filip的报道，一岁以前，PRS患者的体重增加与非PRS腭裂患者的增加将无显著性差异。在由儿科医生评估患者的呼吸及发育状况后，PRS患者腭裂通常的修复年龄可在两岁前完成，甚至可与常规腭裂患儿一样的年龄手术。
我个人目前所遵循的原则，在不影响呼吸的前提下，患儿发育良好，手术可常规在8-12月进行，以达到更好的术后效果。
关于PRS的术式选择，常用的有Furlow、两瓣法、兰氏法、分期整复法等。PRS典型的腭裂特征为不完全性腭裂，呈倒U 形，犁骨居中，硬腭前分缺损较大，腭穹窿较高，咽腔深大。我目前采用的方法均为兰氏法+腭帆提肌重建。目的：兰氏法可避免软腭的后推影响呼吸；兰氏法可以适当降低较高的腭穹窿。
在我的病例中，PRS手术操作会较非PRS腭裂略微困难，但腭瘘的发生并不多见。Filip的病例回顾表明，在PRS患者和非PRS患者中，尽管PRS患者的腭裂裂隙较宽，腭瘘的发生率也没有显著的差异。
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为恢复良好的腭咽闭合功能，如果宝宝发育良好，呼吸正常，可和其他腭裂宝宝一样8-12个月接受手术。
兰氏法+腭帆提肌重建。
不后推软腭。
犁骨瓣的应用根据畸形情况和鼻腔粘膜的张力情况所决定。
不同期做舌系带过短矫正术。
硬腭部不做口腔-鼻腔面粘骨膜的贯穿缝合，适当调整较高的腭穹窿，但前提是需要完整的鼻腔面缝合。
术毕，置舌体牵引线维持24小时，备用应急。
PRS患者的早期治疗需要多系统多学科的参与共同完成。其中，重要的团队成员包括：儿童耳鼻喉科医师（精确的确认上呼吸道梗阻的解剖特征和严重程度）、儿科医师或呼吸科医师（诊断呼吸道梗阻，提供连续的随访，再评估疗效，尤其是出生后前几个月）、营养师（评估患儿营养发育情况）、麻醉医师（评估手术时间）、外科医生（完成腭裂手术）等。
参考文献
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