什么是预留腭瘘？确实在医学术语中尚无这个词汇，为笔者所造，即医生在腭裂修复手术中有意留置形成的腭瘘。我造这个词的目的，是想告诉患儿父母和患者朋友，预留腭瘘是医生顾全大局，从长远考虑，为患儿外形和功能整体恢复负责的不得已的举措。可能会有人认为这是医生的强词夺理。今天我就专门谈谈这种预留腭瘘的缘由。在前几期文章中，我从不同角度的介绍了腭裂修复中的并发症，其中非常重要的就是上颌骨生长发育受到抑制的影响。最主要原因：是手术中硬腭裸露骨面暴露所导致。要减低对上颌骨的抑制，就必须减少甚至不暴露裸露骨面。唯一的措施：是在手术中少做或不做硬腭松弛切口，而做松弛切口的目的是为了封闭腭部的裂隙，不做松弛切口，硬腭裂隙就有可能关闭不完全。所以，医生面临两难，要么利用松弛切口来关闭裂隙，但遗留裸露骨面；要么在硬腭前端遗留少许裂隙而不作松弛切口不形成裸露骨面。“两害相权取其轻”，从患儿未来上颌骨（面部和脸型的中三分之一骨骼结构）的生长和发育来看，我们宁愿选择遗留硬腭前端的少许裂隙，而不强行作硬腭松弛切口。这样依靠两侧腭瓣前端向中线持续的牵拉力，很快就能使遗留的硬腭前端裂隙变窄，成为前后向的规则的窄缝，这样不会影响孩子发音。更为重要的是在二次修复或行牙槽突裂植骨修复时，可以非常轻松的完全修补。在笔者按此法完成的既往病例中，在术前与父母深入沟通，患儿父母均能理解预留腭瘘的原因与目的，而不会抱怨和不满。 ...
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2019
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作者：石冰
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腭裂整复术较唇裂整复术复杂，操作较难，创伤较大，失血量也较多，术后一旦出现并发症也较严重，所以术前评估尤为重要。首先要对患儿进行全面的健康检查，其内容包括患儿的生长发育、体重、营养状况、心率、心音、呼吸音、体温等。其次要做必要的常规实验室检查，其内容包括胸片、血常规、出血时间、凝血时间、活化部分凝血酶原时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）以及肝肾功能等常规检查。另外，术前出现以下情况要与麻醉师商量、综合评估后决定是否进行手术：01手术前一天晚或手术当日早晨体温上升，表明有潜在或早期感染，多为上呼吸道感染，是否继续手术，则依据全身具体情况而定，但一般体温升至37.3℃，或胸透及胸部X光片疑有问题，或白血胞计数及分类异常，应延缓手术。02急性呼吸道感染：控制呼吸道感染是腭裂手术小儿麻醉前的必备条件。腭裂小儿由于体质差、呼吸道上端直接开放，分泌物滞留，容易引起上呼吸道感染，平常可有慢性扁桃体炎、咽喉炎。入院后小儿对环境改变、喂养不适应、抵抗力下降等，易发展为下呼吸道感染，表现有发热、咳嗽、咳痰、多汗、白细胞计数升高，肺部听诊罗音等。呼吸道感染的病儿麻醉并发症发生率明显升高，麻醉中易出现喉痉挛、气道分泌物阻塞等，引起急性缺氧，麻醉后可有高热、惊厥等。呼吸道感染时常影响心肺功能。腭裂疾病麻醉前体检发现严重呼吸道感染共存者，应延期手术。03对凝血功能异常特别是活化部分凝血酶原时间（APT...
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2019
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作者：金辉喜
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外鼻软骨解剖异常，肌平衡失调及颌骨发育异常是唇裂鼻畸形的三大主要因素。研究表明，患侧鼻翼软骨有着正常同样的大小和厚度，只是附着和形状发生了异常。基于这一发现，鼻软骨畸形被认为源于唇裂形成后产生的异常肌肉应力的分布，而不是由于原发的软骨畸形。鼻翼软骨的错位与凸度是一期矫正鼻畸形的主要手段之一。鼻模是塑型和调整唇裂鼻畸形的鼻翼软骨、鼻穹窿、前鼻孔形态及鼻底的成品硅胶支撑物，主要用于唇裂鼻畸形一期或二期整复术之后鼻的塑形。在中国，应该说我是鼻模使用的开拓者和推动者。国内第一款鼻模于2008年由福生医疗科技有限公司推出，通过近9年的临床应用，无论医生还是患者都感受到了鼻模给鼻畸形治疗带来的事半功倍的效果。鼻模的作用主要有以下几点：1.对于唇隐裂的孩子和一些轻度不全唇裂的孩子，其鼻翼塌陷，可以在出生后就开始佩戴鼻模，矫正鼻畸形。鼻模能够给鼻翼塌陷的一边以支撑的作用，坚持佩戴，能够改善鼻翼的生長成型。2.唇裂鼻畸形的鼻翼软骨形态不像正常孩子那样是拱形的，多为扁平状。而在孩子早期，鼻翼软骨是有可塑性的。利用这一生理特点，应用唇裂鼻模可以使原来扁平的鼻翼软骨变成具有正常曲度的拱形。这点尤为重要，因为鼻翼软骨的曲度对鼻部形态的影响重大，而以后靠手术来改变鼻翼软骨的曲度是非常困难的。3.唇裂鼻畸形在整复过程中，会在鼻翼软骨和皮肤之间做广泛的分离，分离的目的是为了让错位的组织重新在正常位置再附着。术中我...
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2019
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作者：傅豫川
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石冰教授谈唇腭裂出生可以预测吗？唇腭裂是人类最常见的颅面部出生缺陷之一，在我国的平均发生率约为1.17/1000，并且在不同地区、种族和人群中存在显著差异。 这种先天缺陷严重影响患者进食、语音、听力等多器官功能，对患者日常生活、工作、 学习均带来不利影响。为了改善这种境况，世界各地的研究机构一直在努力探索唇腭裂的致病基因并试图阐明它的发病机理，希望为从基因水平上进行早期预测、干预并预防唇腭裂的发生。那么唇腭裂胎儿的出生可以预测吗？唇腭裂依据其是否伴发有全身其他先天畸形，可以分为综合征型唇腭裂和非综合征型唇腭裂。其中，综合征型唇腭裂占30%，而非综合征型唇腭裂占70%。综合征型唇腭裂是单基因遗传模式的先天畸形，通过对患者及其所在家系进行致病基因筛查，依据孟德尔遗传规律对其子代或同胞等再发风险作出评估。非综合征型唇腭裂是多基因遗传病，每个单独的基因在疾病发生中起到的作用都是十分微小的，因此对非综合征型唇腭裂进行致病基因筛查或基因诊断无实质性意义。但是我们可以结合多基因遗传病的特点进行系谱分析来预测评估唇腭裂胎儿出生的风险（如下）。01发病率与亲源关系的远近有关。唇裂患者一级亲属发病率为4%，二级亲属为0.7%，三级亲属为0.3%。随亲属级别的降低，患者亲属患病风险迅速下降 。02近亲婚配，子女再发风险率增高。03畸形越严重，亲属的再发风险越高。只有一侧唇裂的患者，其...
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2019
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作者：石冰
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曾几何时，父母们在讨论腭裂宝宝的手术时几乎是“谈瘘色变”，似乎除了腭瘘，再没有更可怕和严重的事情。腭裂术后发生的腭瘘真的很可怕吗？ 为什么父母们特别害怕发生腭瘘呢？因为在他们看来，宝宝就是因为腭部有缺损才要手术，而腭瘘就是没有缝好，等同于手术失败。 父母们的这种认识无可厚非，因为早在1863年左右，医生对腭裂的治疗就是封补裂隙（如兰氏法，两瓣法等），那时医生们认为术后如果留有腭瘘就会漏气，进而影响宝宝说话。在这种简单思维的指引下，100年前的医生们，为了不发生腭瘘，想尽了一切办法，不惜牺牲宝宝的正常结构和功能，尽其全力将周围的组织堆积于裂隙区，确保少发生腭瘘。 结果悲剧由此发生了，因为要“拆东墙补西墙”而采取了作巨大的硬腭松弛切口、翼内板间劈开或凿断翼勾等松解措施，导致宝宝术后5-10年发生了严重的牙颌面继发畸形，蝶形脸流行（这些继发的骨性畸形，需要待宝宝长至成年，方可行正颌手术治疗，而且治疗难度大，时间长，花费也大）。最糟糕的是，即使付出这么大代价，宝宝的语音功能恢复情况并没有明显得到提高，相当数量的宝宝5岁后还是需要做腭咽闭合不全的手术矫正。 直到近20年，Furlow和Sommerlad，以及本团队医生才建立了...
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2019
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作者：石冰
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