外鼻软骨解剖异常，肌平衡失调及颌骨发育异常是唇裂鼻畸形的三大主要因素。研究表明，患侧鼻翼软骨有着正常同样的大小和厚度，只是附着和形状发生了异常。基于这一发现，鼻软骨畸形被认为源于唇裂形成后产生的异常肌肉应力的分布，而不是由于原发的软骨畸形。鼻翼软骨的错位与凸度是一期矫正鼻畸形的主要手段之一。鼻模是塑型和调整唇裂鼻畸形的鼻翼软骨、鼻穹窿、前鼻孔形态及鼻底的成品硅胶支撑物，主要用于唇裂鼻畸形一期或二期整复术之后鼻的塑形。在中国，应该说我是鼻模使用的开拓者和推动者。国内第一款鼻模于2008年由福生医疗科技有限公司推出，通过近9年的临床应用，无论医生还是患者都感受到了鼻模给鼻畸形治疗带来的事半功倍的效果。鼻模的作用主要有以下几点：1.对于唇隐裂的孩子和一些轻度不全唇裂的孩子，其鼻翼塌陷，可以在出生后就开始佩戴鼻模，矫正鼻畸形。鼻模能够给鼻翼塌陷的一边以支撑的作用，坚持佩戴，能够改善鼻翼的生長成型。2.唇裂鼻畸形的鼻翼软骨形态不像正常孩子那样是拱形的，多为扁平状。而在孩子早期，鼻翼软骨是有可塑性的。利用这一生理特点，应用唇裂鼻模可以使原来扁平的鼻翼软骨变成具有正常曲度的拱形。这点尤为重要，因为鼻翼软骨的曲度对鼻部形态的影响重大，而以后靠手术来改变鼻翼软骨的曲度是非常困难的。3.唇裂鼻畸形在整复过程中，会在鼻翼软骨和皮肤之间做广泛的分离，分离的目的是为了让错位的组织重新在正常位置再附着。术中我...
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2019
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作者：傅豫川
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石冰教授谈唇腭裂出生可以预测吗？唇腭裂是人类最常见的颅面部出生缺陷之一，在我国的平均发生率约为1.17/1000，并且在不同地区、种族和人群中存在显著差异。 这种先天缺陷严重影响患者进食、语音、听力等多器官功能，对患者日常生活、工作、 学习均带来不利影响。为了改善这种境况，世界各地的研究机构一直在努力探索唇腭裂的致病基因并试图阐明它的发病机理，希望为从基因水平上进行早期预测、干预并预防唇腭裂的发生。那么唇腭裂胎儿的出生可以预测吗？唇腭裂依据其是否伴发有全身其他先天畸形，可以分为综合征型唇腭裂和非综合征型唇腭裂。其中，综合征型唇腭裂占30%，而非综合征型唇腭裂占70%。综合征型唇腭裂是单基因遗传模式的先天畸形，通过对患者及其所在家系进行致病基因筛查，依据孟德尔遗传规律对其子代或同胞等再发风险作出评估。非综合征型唇腭裂是多基因遗传病，每个单独的基因在疾病发生中起到的作用都是十分微小的，因此对非综合征型唇腭裂进行致病基因筛查或基因诊断无实质性意义。但是我们可以结合多基因遗传病的特点进行系谱分析来预测评估唇腭裂胎儿出生的风险（如下）。01发病率与亲源关系的远近有关。唇裂患者一级亲属发病率为4%，二级亲属为0.7%，三级亲属为0.3%。随亲属级别的降低，患者亲属患病风险迅速下降 。02近亲婚配，子女再发风险率增高。03畸形越严重，亲属的再发风险越高。只有一侧唇裂的患者，其...
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2019
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08
作者：石冰
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唇裂继发畸形已经是老生常谈的话题了，一般来说可以包括瘢痕增生，组织移位和组织缺损。 但是除此之外还有一些唇裂术后继发的问题不常被提到，但也确确实实会影响患者的外貌和功能，下面让我们看看都是哪些问题，如何才能解决它们。1患侧红唇臃肿术后瘢痕愈合良好，鼻外形也不错，唇弓形态也很好，但是一旦嘴唇张开，就会看到患侧红唇增厚，尤其是在微笑时，常常会看到干湿线内有一团粘膜翻出，非常影响美观。这种情况可能与一期唇红重建患侧红唇过厚有关，但也有可能是解剖患侧红唇时过多断离口唇垂直于皮肤粘膜的纤维有关。另外一种可能是患侧肌肉向上悬吊的程度不足，导致患侧红唇下垂所致。在二期修复手术时，我会考虑将患侧肌肉再次向上悬吊，如果仍不满意可以直接在增厚处的红唇干湿线内做与红唇长轴一致的梭形切口，切除多余的红唇粘膜，在削薄患侧红唇时常常要过度矫正一下，避免术后再次增厚。❖ 周炼教授唇裂患者 2唇峰处唇缘不自然虽然对于唇峰处唇红缘的重建技术比较成熟了，但想获得完美、自然唇峰仍不是一件容易的事。一方面在一期手术时唇缘的精准对位并不容易，另一方面术后瘢痕挛缩和护理的情况存在很大变数。 最常见的问题是唇缘不齐，当然需要二期切开重新对位。如果是唇峰的弧度不自然，有的过锐，有的过于低平，还有瘢痕挛缩后在设计唇峰旁边的红唇翘起，形成“伪唇峰”，这种情况也应该在唇峰处重新切开，通过各种邻位...
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2019
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03
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作者：周炼
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孩子不合群怎么办？ 孩子“不合群”，是许多家长经常担心的问题。通常人们口中的“合群”，是指孩子在与同龄人交往中，能够积极参与并主动融入的状态。唇腭裂孩子由于外貌缺陷与语音障碍，在与同龄人交往中通常会表现为三种情况： 1 由于自身性格原因，相对群体活动来说，可能更喜欢独自玩耍，因而显得“不合群”； ❀独自玩耍的小朋友 2 在同伴交往中曾经有过受挫的经历，表现为自卑、胆怯而出现退缩与回避交往的现象；❀胆怯退缩 3 由于个性或过去受挫的经历，在人际交往中表现为对抗、自我中心、甚至霸道、攻击的现象，这样就更加剧了“被不合群”的现象。❀抵制人际交往中霸道、攻击的现象对此，家长应针对不同的情况区别对待 针对孩子性格及个性方面的原因：家长应给予积极接纳与正确引导，注意观察孩子在不同场合下的不同表现，如果孩子并不排斥与同伴相处，只是相对来说更容易在独自玩耍中感到自在和体会到乐趣，家长也没必要为孩子贴上“不合群”的标签。 ❀独自玩耍很开心如果存在交往受挫的经历：家长可以多陪孩子玩耍，和孩子一道开发儿童游戏，使孩子掌握一些人际交往的技能，并在可能的情况下以身示范，陪孩子逐渐尝试着与同伴玩耍与交流。 ❀父母陪孩子玩耍此外：父母应注意在孩子的穿...
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2019
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作者：龚彩霞
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“医生，我的孩子还是不会叫爸爸！”“孩子做完手术多久了？”“术后2周！”“医生，孩子爸爸总说不清，我是不是就不教了？”“医生，孩子不会说爸爸，是不是说明孩子恢复得不好?”“医生，孩子会说哥哥，可以爸爸还是说不好！”早期干预前期课程，“爸爸问题”，是开课前，问卷中提及最多的问题！能说清“爸爸”的孩子都一样，父母们很开心；说不清“爸爸”的孩子各有各的不同，父母们有点迷惑，有点无措!他会叫爸爸，意味着“好”！他不会叫爸爸，就一定意味着“不好”吗？Ta不会说“爸爸”？！具体问题总还是要具体分析1说爸爸时间问题——术后6周是观察起点术后，随着伤口的愈合以及伤口护理娴熟度的提升，父母们会逐步将注意力转移至关注孩子的发音上！当父母们发现，孩子不但没有立刻变得会说话和说话清楚，而且发音还不及以前了，甚至都不愿意讲话了。此时，父母们千万不要失望和胡思乱想.....实际情况是，在术后，因手术伤口的愈合问题，发音频率和多样性在术后会立即明显下降，孩子们大概会花6周左右的时间才能够恢复到术前的发音水平。（注意：是发音的水平，孩子发出的任何声音都算！）因此，此阶段（术后一个半月），父母们可以调整自己的关注点，将注意力放在如何和孩子形成更好的互动上！不但，可以改善你对孩子手术效果担心的焦虑，而且会让你（尤其是母亲）拥有更多与孩子相处的乐趣。摘自《手术“时”和手术“后”——腭裂婴幼儿语音语言发展(2)》2说爸爸...
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2019
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03
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27
作者：马思维
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