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宝宝腭咽闭合不全怎么办?

作者: 朱洪平
日期: 2018-12-13
浏览次数: 40

       腭咽闭合是指在发音和吞咽过程中软腭、咽侧壁、咽后壁等腭咽结构协调运动,形成腭咽通道暂时性关闭的功能。腭咽闭合不全是腭裂患者语音障碍的主要原因,需要进行外科治疗,是唇腭裂序列治疗的重要内容。


宝宝腭咽闭合不全怎么办?

 

本文就腭咽闭合不全外科处置要点按现代管理六何分析法(5W1H)进行阐述。

 

一. 腭咽闭合不全的原因与分类(What)

 

       完善的腭咽闭合功能是产生正常语音的必要生理基础。如果腭咽部在发元音或压力性辅音时恒定存在明显间隙,不能有效将口鼻腔分隔开,从而导致过高鼻音和鼻漏气发生,则可诊断为腭咽闭合功能障碍(Velopharygeal Disfunction,VPD),在我国目前统称为腭咽闭合不全。

 

宝宝腭咽闭合不全怎么办?


导致VPD的具体原因有多种,可大致分成三类。

✿ 解剖因素导致的腭咽部结构缺陷,最常见的是腭裂修复术后因瘢痕收缩或肌肉连接不良导致软腭过短和/或动度不够,腭瘘,腭隐裂,咽腔过深综合征,肿大的扁桃体或瘢痕条索化的腭咽弓限制了软腭的上抬运动等。

因腭咽解剖结构缺陷造成的腭咽闭合不全,此类腭咽闭合不全英文可称为Velopharygeal Insufficiency(VPI)。

✿ 由于神经肌肉发育异常,以及外伤或医源性损伤,导致软腭运动能力明显低下,如大脑麻痹 、Mobius’综合症和肌强直性营养不良等,所有除外任何原因的腭咽闭合不全称为先天性腭咽闭合不全症,也属于这种情况。

此类原因导致的腭咽闭合不全,英文称为Velopharyngeal Incompetence(VPI)。=

✿ 原因单纯是由于腭咽闭合肌群运动控制不协调造成的,如严重代偿性不良发音习惯可影响腭咽闭合功能。此类腭咽闭合不全英文称为Velopharygeal Inadequacy (VPI)。

 

以上三种因素可同时存在,如有些腭裂患者既存在结构缺陷,也可伴有软腭肌肉发育不足和运动能力低下,同时也可继发有不良的代偿性习惯。鉴于以上表述,腭咽闭合不全又可统称为VPI。

 

二. 为什么要充分重视VPI外科治疗(Why)

 

       尽管腭裂患者的手术年龄提前到18个月以前,手术操作技术不断地改进和创新,但腭裂术后仍有5%~20%的患者出现腭咽闭合功能不全,这可能与医生的外科修复技术、患儿的畸形程度以及软腭部肌肉的发育有关。

良好的腭咽闭合功能恢复是腭裂外科修复的重要目的。成功修复包括两方面含义:


一. 保证鼻咽通气通畅;


二. 发音时能完全关闭鼻腔,形成足够的口腔气流压力,具备产生正常语音的生理条件。

VPI外科治疗必须兼顾二者,其难点就在于寻求一种动态平衡,手术治疗效果只有成功和失败两种结果,不同于一般性组织缺损修复。因此,成功外科治疗VPI,需要通过术前客观检查对腭咽部相关肌肉功能状态充分了解,并且能够对腭咽结构修复做到精准控制。精准控制腭咽结构的重建,首先需要了解满足正常通气和语音生理功能的腭咽间隙大小要求。

 

对咽后壁瓣手术作出巨大贡献的Michael Hogan,于1973年通过空气压力技术测定,提出保证鼻腔顺畅通气的最小腭咽口面积不能少于20mm²,同时发现在腭咽口面积超过20mm²时才会产生明显的腭咽闭合不全表现。

根据此理论,Hogan提出了咽后壁瓣手术侧方腭咽口径控制概念,术中通过放置外径4mm的胶管来严格控制侧方遗留腭咽口的大小,如是既可恢复正常的腭咽闭合功能,同时又不会导致明显的呼吸通气障碍。

Shprintzen于1979年进一步发展了Hogan的理念,通过术前检查,根据患者咽侧壁的动度情况和咽腔特点,来设计咽瓣宽度和遗留侧方腭咽孔大小。

另一外著名病理语音学者Warren(1985年)同样运用气体压力-流量技术定量测定腭咽口面积,当间隙介于5~10mm²时,可诊断为完全性腭咽闭合,介于10~19mm²时可诊断为边缘性腭咽闭合,超过20mm²时可诊断为腭咽闭合不全。值得注意的是,Watterson(1981年)通过声学语音学实验测定,当腭咽口径超过4mm时则元音可明显鼻音化。

根据这些数据提示,对于咽侧壁运动不良或缺乏运动的VPI患者,行Hogan咽后壁瓣手术可能难以获得满意效果。

 

 三. 腭咽闭合不全治疗时机(When)

 

       确保学龄前期唇腭裂儿童获得正常的语音功能是唇腭裂序列治疗的重要任务之一。

       原则上,对于明确诊断VPI并需要手术治疗的腭裂患者,应尽早进行手术帮助患儿建立完善的腭咽闭合功能。

       鉴于儿童语音发育通常要到4岁以后才能完成,以及只有4岁以上儿童才有可能接受鼻咽内窥镜等客观检查,进行准确的腭咽闭合功能评估和诊断,临床常规设定4岁以后进行咽成形手术。

       过早年龄手术,存在误诊而进行过度治疗可能,并因幼儿咽腔过小,术后容易继发通气障碍等严重不良并发症。

       对于低于4岁的腭裂术后患者,如果腭裂修复年龄在1岁左右,术后一年还存在明显过高鼻音、鼻漏气或出现代偿性发音习惯,则可诊断为VPI。

       虽然难以有效进行客观检查,结合临床检查和腭裂手术情况,可以考虑进行软腭内肌肉再成形手术或采用Furlow术式延长软腭、改善软腭动度。

       众所周知,腭裂修复年龄和术后语音功能恢复有一定关系。Riski等(1992)曾报道,18岁以后行单纯行腭裂修复术者VPI发生率高达53%,实际情况要糟糕的多。

       因此对于大年龄腭裂患者,以及特殊的软腭裂或腭隐裂患者(如腭心面综合征),当软腭条件不足以保证单纯腭裂修复就可获得良好的腭咽闭合功能时,则可以在腭裂修复同期进行咽后壁瓣手术或腭咽肌瓣手术,可充分减低患者的经济成本和治疗时间成本。

 

四. VPI外科手术要点(Where & How)

 

       VPI外科治疗方法目前主要包括应用Furlow或Sommerlad法行软腭再成形术、咽后壁瓣转移修复术、腭咽肌瓣成形术等。获得良好手术效果取决于手术适应证选择和手术方法的实施。

       手术适应证选择主要根据腭咽间隙大小和腭咽闭合的运动模式来确定。腭咽闭合通常由三种运动参与完成,即软腭的上提和后退运动、咽侧壁的内向运动、咽后壁帕氏垫隆起的形成。每个个体各部分运动情况不一样。利用鼻咽内窥镜从腭咽闭合平面的上方观察,根据腭咽结构的运动状态,腭咽闭合的模式大致可分成四类:

冠状闭合模式(软腭运动为主,咽侧壁和咽后壁少有动度);

矢状闭合模式(两侧咽侧壁向内运动为主,软腭和咽后壁少有动度);

环状闭合模式(软腭、咽侧壁以及咽后壁同时运动,腭咽形成环状闭合);

哑铃型或领结型闭合(软腭和咽后壁运动为主,咽侧壁少有运动)。

 

鼻咽纤维镜除可观察腭咽闭合模式外,还可同时进行腭咽间隙大小的测量,以闭合程度与完全闭合最大值的相对比率进行描述。具体手术适应证如下:

腭咽闭合率可达0.9以上的,或发音时腭咽闭合只有气泡产生的间隙,可诊断为边缘性腭咽闭合,可暂不考虑手术治疗,先行语音训练;

腭咽闭合率在0.7~0.9之间的,可诊断为轻中度VPI,可考虑选择软腭再成形术来增加软腭长度和动度;

腭咽闭合率低于0.7,尤其低于0.6以下者,可诊断为重度VPI,单纯形软腭再成形术多不能解决问题,需要进行咽后壁瓣转移修复术、腭咽肌瓣成形术或联合手术;

冠状闭合和哑铃型模式者,咽侧壁动度差,可进行腭咽肌瓣成形术,如果软腭长度不够,可考虑联合Furlow术同时延长软腭;

矢状闭合和环状闭合模式者,咽侧壁具良好动度,软腭长度和/或动度不足,需要选择咽后壁瓣转移修复术。

 

宝宝腭咽闭合不全怎么办?

 

 

腭裂修复后VPI患者中常见的原因有两种:

一. 软腭长度不足,多因瘢痕挛缩或软腭本身发育存在缺陷;

二. 软腭动度不够,多因修复时未能进行充分的腭帆提肌解剖重建。

 

不成功的一期腭裂手术可导致软腭长度过短、动度不足或同时存在。近年来,腭裂修复技术中Furlow反向双Z成形术和Sommerlad软腭内腭帆提肌解剖重建术备受推崇,不仅应用于一期腭裂修复取得了良好的效果,而且对于初期手术使用其它手术方法的VPI患者,可以再次进行软腭成形术以改善腭咽闭合功能。

 

尤其Furlow术式,可以延长软腭同时,后推重建腭帆提肌环,对于治疗轻中度VPI可起到良好效果。对于轻中度VPI患者应优先考虑软腭再成形术,更能保持自然生理组织结构,术后并发症可明显降低,尤其可以避免过低鼻音和通气障碍。

但需要提出的是,对于腭咽闭合间隙过大者,以及初期腭裂修复已经采用Furlow修复或彻底腭帆提肌解剖重建者,不宜选择该方法。

咽后壁瓣转移修复术和腭咽肌瓣成形术是两种最常见的咽成形手术方法。许多医师存在对某种术式的倾向性或偏好,其实二者各有利弊,必须强调术式选择应该根据患者的腭咽结构特点作为依据。

咽后壁瓣的手术要点在于咽后壁瓣的设计与制备,以及对侧方腭咽口大小的精准控制。咽后壁组织瓣一般占据咽后壁宽度1/3~1/2即可,蒂位于第一颈椎上方、腺样体的下界,长度取决于蒂至软腭中后1/3平面的距离。

沿手术瘢痕切开软腭,分离软腭鼻腔面粘膜(附带少许肌肉),将软腭鼻腔面向两侧咽侧壁方向各作一斜行切口,形成二个燕尾形粘膜瓣,既可用于充分关闭咽后壁瓣创面,又能有效延长软腭长度。

 

 

从前鼻孔向咽腔咽侧壁两侧各放置一直径4mm的胶管作为参照,将咽后壁瓣缝合于软腭鼻腔面,根据术前检查咽侧壁动度情况,适当调整预留腭咽孔径大小,确保腭咽闭合功能的恢复和术后通气顺畅。

 

宝宝腭咽闭合不全怎么办?

 

宝宝腭咽闭合不全怎么办?

 

☝ 应用4mm胶管精准控制侧方腭咽口大小

 

传统腭咽肌瓣手术常用腭咽弓粘膜肌瓣进行缩咽,其缺点不仅破坏了腭咽弓形态,且粘膜肌瓣上提高度也受到限制,难以在腭咽闭合平面有效缩小腭咽口间隙。

因此在行腭咽肌瓣缩咽术时,可在腭咽弓内侧的咽侧壁制作2~3cm长的粘膜肌肉瓣,瓣上部蒂位置可充分上移,确保两侧粘膜肌瓣相对缝合于腭咽闭合平面。自粘膜肌瓣游离下端沿内侧直至咽后壁环椎关节上方腭咽闭合平面做切口,注意仅切开少量肌层,不能暴露椎前筋膜,否则容易造成肌瓣位置下移。将双侧含有腭咽肌的粘膜肌瓣相对缝合,可向前翻转形成突起。也可将双侧咽肌瓣重叠或侧侧缝合进一步加强缩咽效果。

 

五. 医师、患者及家长在VPI治疗中的作用

(Who)

 

VPI治疗是十分复杂问题,需要治疗团队密切合作,也需要患者本人及其家长的良好配合。

 

语音师和外科医师对患者进行检查评估后共同讨论决定治疗方案。按照语音评估方法进行全面评价,对于诊断VPI考虑手术治疗的患者,必须进行鼻咽内窥镜和X线检查,进一步了解软腭、咽侧壁、派氏嵴在连续发音时的运动状况,腭咽间隙大小和闭合模式,同时检查两侧扁桃体有无过大,咽部增殖体有无增生、充血,咽后壁有无异常血管搏动等情况后,才能选择适当的手术治疗方法。

必要时需要耳鼻喉科医师和口腔矫形修复医师参与讨论,制定治疗计划。对于双侧扁桃体肥大者,可以术前先行摘除扁桃体,也可在咽成形术同时摘除。至于伴有严重不良代偿发音习惯的VPI患者,是语音训练后手术或手术治疗再开始语音训练,这就需要根据具体情况来确定。

 

 

 

患者本人及其家长应该了解VPI治疗方法以及整个病程的恢复过程。

✿ 手术后一个月至3个月内,有效进行吹气练习,增加口腔内气流控制能力,同时也可促进腭咽部肌肉功能恢复。

✿ 术后3个月需要复查评估手术效果和腭咽闭合功能状态,必要时开始语音训练,尤其对于伴发有严重不良代偿发音习惯的患者,需要在语音师指导下坚持训练,才有可能获得满意结果。

VPI外科治疗除外常规术后反应外,术后睡眠打鼾是咽成形手术的主要并发症。咽成形术缩小了咽腔,使正常的呼吸道发生改变,增加了呼吸的阻力,再加上手术以后的组织水肿,故术后的病人打鼾较为常见。

 

正常打鼾现象可持续2~3周,一般在1月后多能缓解。如果3~4月后仍持续存在并很严重,伴发有过低鼻音现象,则要考虑腭咽孔径过小所致,需要进行腭咽口开大手术。

如果术后并无打鼾现象,3~4个月后出现睡眠时呼吸不畅,多是增殖体肥大进一步缩小腭咽口所致,可以考虑腺样体切除手术。

 

VPI治疗另一个常见并发症就是术后持续VPI,依然存在重度过高鼻音和鼻漏气情况,应是腭咽口遗留间隙过大所致。一般在术后半年可以进行再次手术,缩小腭咽口径,或再次进行适宜的咽成形手术予以矫正。

 

 

 

——本文转载自微信公众平台: Sinocleft

 

 

 

宝宝腭咽闭合不全怎么办?

 

朱洪平,男,医学博士。1991年本科毕业于北京医科大学(现北京大学医学部)口腔医学院获医学学士学位。同年考取王光和教授、孙勇刚教授的研究生,接受了为期5年的严格临床和科研训练。1996年研究生毕业于北京医科大学(现北京大学医学部)获医学博士学位。毕业后留北京大学口腔医院工作,专门从事唇腭裂序列治疗和口腔颌面整形外科修复,尤对唇腭裂治疗有独到见解和较高造诣。2000-2001年在美国匹兹堡大学唇腭裂中心工作学习。发表学术论文20余篇,参与编写或翻译学术专著7部(副主编1部,主编助理1部),国家专利1项(已完成申报)。多次参加国内外学术会议和培训,曾获第13届全国口腔颌面外科会议优秀论文二等奖(2016)、北京市科技进步二等奖(2002)、卫生部科技进步三等奖等奖项(1998)。

 

现为美国颅面-腭裂协会会员,中华口腔医学会美国微笑列车唇腭裂修复慈善项目医学专家组秘书,中华口腔医学会唇腭裂诊治联盟(Sinocleft)常委、秘书长,中国医师协会小儿整形专业委会会常委,北京口腔医学会口腔颌面外科专委会委员,《医学与哲学》杂志编委。

 


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