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关于唇裂鼻畸形

作者: 傅豫川
日期: 2018-11-02
浏览次数: 112


关于唇裂鼻畸形


这是我为武汉大学口腔医学院5月8日的远程会诊写的述评,会诊主题是唇腭裂术后继发鼻唇畸形的整复治疗。

 

关 于 唇 裂 鼻 畸 形

述  评  /  傅 豫 川

因为别的原因,我没有参加这次会诊讨论,甚至没有在讨论之前与主持人金辉喜教授进行过沟通。但病案我提前看过了,讨论的要点把控的很好,尤其大家讨论的内容也非常丰富,达到了百花争鸣,分享经验,一带一路的效果。

唇裂鼻畸形一直是我们唇腭裂外科医生所关注的内容,但它不是一个简单的问题,不仅仅关乎到鼻软骨的移位和变形、软组织量的不足,更关乎到上颌骨及牙列的发育和解剖基础。所以,虽经学者们的诸多努力,但就目前所提出的各种整复唇裂鼻畸形的手术方法来看,尚没有哪一种术式能使鼻畸形的治疗得到一个较为理想的结果,更难于确定一种标准的术式,唯有熟知多种不同的方法和技术,利用术者的思维和经验,针对各种不同的病例灵活应用,方有可能获得较好效果。

 

1.关于鼻畸形一期整复

唇裂鼻畸形一期整复术是我一直推崇的观点,临床上我个人已开展了近20年,在我们团队,规范的进行鼻畸形一期整复也做了13年,尽管技术上在不断的更新和改进,从初期到成熟也走了很多弯路。

早有文献报道,唇裂患者鼻翼软骨有着正常同样的大小和厚度,只是附着和形状发生了异常。基于这一发现,鼻软骨畸形被认为源于胎儿唇裂形成后产生的异常肌肉应力分布的结果,而不是由于原发的软骨畸形。因此,目前唇裂修复非常强调初期鼻畸形整复的重要性,在唇裂修复的同时行鼻畸形矫正术,调整唇裂异常肌肉应力分布对鼻翼软骨的影响,对后续的鼻部发育给予干预。给鼻部的发育创造一个平衡的条件。

 

2.关于鼻畸形的整复时机

唇裂鼻畸形整复时间的选择直接影响着唇腭裂序列治疗的整体效果。多少年来,学者们考虑到鼻部发育的问题,通常认为唇裂鼻畸形的整复应在二期进行。可是,鼻部畸形长期存在而延迟修复,使得一些学者和患者都难以接受。

唇裂鼻畸形的一期整复问题,长期以来存在着激烈的学术争论。对唇腭裂研究具有权威的Millard医生,用了近40年的时间对唇裂鼻畸形的整复问题进行探讨。早期他认为单侧唇裂患者存在两侧上颌骨发育不平衡,由于骨性支架畸形的影响,采用任何软组织的修复方法,均无法达到对称的效果。但综合考虑,更多的学者是主张进行唇裂鼻畸形的一期整复术的。Berkeley认为在婴儿期整复唇裂的同时做鼻矫正,将畸形的组织尽可能早地恢复到正常解剖位置,随着机体的发育,以后将获得满意的外形。Anderl报道了200例在婴儿期与唇裂同时做鼻矫正的病例,其中80%的患者在10±1岁时观察可达到满意效果,其中有50%的患者有轻度的鼻孔形状和周缘不对称。显然这些研究结果支持了早期鼻畸形整复的观点。有学者通过长期随访显示,广泛分鼻翼软骨甚至加做软骨间切口悬吊并固定,鼻发育生长并未受到影响,形态维持较好,减少了二次行鼻畸形矫正的概率和难度。之后,连早期不很赞成唇裂鼻畸形一期整复Millard大夫也改变了最初的观点,并做了很多唇裂鼻畸形一期整复的临床探讨。

学龄前的鼻畸形二期整复术从做主治医师时我就开始在做,数量不少。但近几年我大大地减少了学龄前鼻畸形二期整复的数量,只对那些存在严重鼻畸形并已经开始影响到心理发育的孩子才会去做。理由是正畸科医生的配合和牙颌生长发育的干预,让我看到了延迟二期手术更好、更稳定的效果。因此,对唇裂鼻畸形的二期整复,我更推崇手术推迟到在正畸科医生的配合下完成了牙颌畸形矫正之后,16~18岁进行。

无疑,力争通过唇裂鼻畸形的一期整复达到鼻形态长期的稳定的效果,是众多学者期待解决的结果。但诸多的因素和技术仍使鼻整复的观念存在争议,从整体的角度权衡各自优缺点,鼻畸形矫正术的适宜时机及其技术,仍是有待探讨的课题。

 

3.关于鼻畸形的对称性和协调性

美并不是一个传统的哲学问题,也不是一个客观存在的实体,对美的感悟取决于欣赏者的鉴赏力,也就是说,美存在于观察者的眼中,于是美的概念是潜意识的。美国诗人埃德加说:美丽的唯一仲裁人是“品味”。

我常说:一个优秀的唇腭裂外科医生,仅有扎实的专业基础和娴熟的临床技术是不够的,更重要的是具备一定的美学造诣和艺术的鉴赏能力。

以面部中线为基础的3D对称性和协调性原则是鼻整形的终极原则。

 

(一)对称性

对称性的界定是以中线为基础的概念。

在唇裂修复后的病例中,鼻唇中线的偏移是很常见的。无论一期手术还是二期手术,矫正中线应该被重视,因为中线的偏移直接影响到鼻形态的效果。

与鼻唇相关的中线包括:面部恒定中线、鼻部中线、鼻小柱中线、白唇中线和红唇中线。而面部恒定中线(Face constant midline)、鼻部中线(Nasal midline)、鼻小柱中线(Columella midline)是我们在鼻畸形整复术中必须严格遵循的基础。

深思在唇裂鼻畸形初期整复中的经验,尚存在以下困惑:①鉴于初期唇裂修复术的局限性,还只能针对性地对鼻小柱的调整来矫正中线,鼻部中线及鼻尖点中线的调整也只是随鼻小柱的矫正得以部分实现,一期手术中无法对鼻部中线的调整具体实施;②在牙槽突裂和颌骨畸形还未恢复之前,尚缺乏正常的骨性支撑,鼻中线的调整只是基于软组织的考量,其效果及稳定性难免受到颌骨畸形的影响;③术后鼻唇生长发育轨迹无法预测,在之后的生长发育过程中,诸多因素的影响,健患两侧的生长模式还是有差异的,矫正后的鼻唇中线也会受到生长模式差异的干扰;④在具体的手术操作中尚缺乏稳定有效的定量的技术。

术前鼻根点和颏正中点是面部中线的固定点,可将其连线做为面部恒定中线的参照线。鼻畸形特点分析时,我们首先要确定面部恒定中线,观察鼻部中线、鼻小柱中线与恒定中线之间的关系。在手术设计和手术操作中要尽量分别进行矫正,力求这二条中线与面部恒定中线的重叠或接近。


关于唇裂鼻畸形

 

这里简单描述一下我在鼻畸形一期整复术中对鼻小柱基点的中线矫正技术:于骨膜下松解鼻小柱基底部在前鼻嵴上的附着,并将鼻中隔尾缘与犁骨间的连接松开解除鼻中隔尾缘的异常附着,然后再将患侧解剖出的鼻翼外侧肌束和口轮匝肌近中上端缝合于鼻小柱基底部基板,来矫正鼻小柱中线。

 

(二)协调性

协调性的界定是以“黄金比理论”为基础的概念。

公元前4世纪,古希腊数学家欧多克索斯建立起黄金比理论(golden ratio),0.618便是协调性的基础。这个数值的作用不仅仅体现在诸如绘画、雕塑、音乐、建筑等艺术领域,而且在唇裂修复术中也有着不可忽视的作用,它是与面部其他结构形态十分协调的关键点。


关于唇裂鼻畸形


鼻部架构的黄金比关系:

鼻底宽度/口裂宽度

鼻孔宽度/白唇高度

鼻孔宽度/唇峰距

中线牙槽骨高度/梨状孔高度

梨状孔宽度/梨状孔高度

鼻部宽度/鼻部高度

鼻唇角/鼻额角

鼻面角/鼻额角

 

4.关于唇腭裂牙颌发育对鼻整形的影响

Millard对鼻畸形的整复非常强调先建立一个对称性骨架的重要性,因为对鼻子来说,上颌骨就如建筑物的地基。唇腭裂患者存在着先天性的上颌骨发育不良以及牙槽突裂、牙列紊乱等,而唇腭裂一期手术对上颌骨及牙槽骨发育的影响尚无法预测,这些都会影响着鼻形态。所以,对鼻唇的整复,我们一直强调以牙颌生长发育为中心的模式。上颌骨发育不良所导致的面中分凹陷和反颌是唇腭裂患儿常见的情况,“反颌是正畸的急诊”,这是我的搭档贺红主任说的,我很认同。因为反颌不仅是上颌骨发育不良的表现,其反锁合又是严重阻碍上颌骨发育的重要因素。我们通过对反颌的及时治疗不仅可以刺激上颌骨的发育,也可解除反锁合对上颌骨发育的影响。临床的具体操作包括以下内容:

早期术前正畸通过调整上颌裂隙两侧骨段的错位。

反合的正畸治疗解除反锁合对上颌骨发育的影响。

学龄前期开始前牵面中分骨段,刺激上颌骨的发育。

牙槽突裂植骨的术前术后正畸。

正颌外科术前术后的正畸。

 

5.关于鼻整形的支撑材料

我一直不太推崇硅胶和其他生物材料的植入,因为我有过惨痛的教训。

上世纪80年代到90年代,在鼻畸形二期整复中我们曾大量的应用肋软骨雕塑成型和耳甲软骨的软骨支架植入技术。结果仍不满意,尤其是软骨远期无法避免的扭曲和变形。

近20年,由于更加体会到和认同了“唇裂患者鼻翼软骨有着正常同样的大小和厚度,只是附着和形状发生了异常”这一观点,肋软骨植入的适应症大大缩小,只应用于颗粒软骨鼻梁塑形以及双侧唇裂鼻小柱的延长。其他问题基本上都可以通过鼻软骨的解剖和复位得以解决。

 

6.关于鼻模

鼻模的应用使得唇裂鼻畸形整复效果得到了长足的进步。上世纪90年代末,我读到了关于鼻模的文章并在台湾做客座教授时见到了产品实物。2000年我联系到了日本的产品,单价格很贵,1600元人民币,国内那个时候还很难普遍接受这个价格。在应用数例之后我尝到了甜头,认为鼻畸形整复技术的进步离不开鼻模,于是有了拜托国人自己开发的想法。找过很多热心人,但近十年的努力无果。所以,这里我要特别感谢罗宝生先生和他率领的福生公司,他实现了我的梦,实现了我们唇腭裂外科医生的梦,让众多的中国唇腭裂患儿获益。

 

7.关于唇裂鼻畸形的序列治疗

尽管现代的观点推崇鼻畸形的一期整复,但就唇裂鼻畸形来讲还是应该有一个整体的序列治疗概念。鼻畸形的序列治疗包括各个年龄发育阶段的不同内容,应该根据各年龄阶段时的具体情况考虑取舍。

①出生后即接受术前矫形治疗,在腭托矫正颌骨及牙槽突的同时,对鼻小柱、鼻翼进行矫正,为手术创造条件。

②在唇裂修复术的同时,行唇裂鼻畸形一期整复术。包括延长鼻小柱、上提并矫正异位的鼻翼软骨、重建鼻堤和消除鼻前庭皱褶。

③术后带佩戴鼻模1年或更长时间。

④学龄前5-6岁,对严重的鼻畸形并可能影响其心理发育的患儿可进行二期整复手术,但不能植入任何材料,包括自体软骨。

⑤9-11岁在正畸医师的配合下行牙槽突裂植骨术,矫正上颌骨的骨性缺损而造成的鼻基底部的塌陷畸形,恢复外鼻骨性及软骨性支架的正常基底平面。

⑥如果不需要正颌外科手术矫正颌骨畸形,16-18岁行开放的鼻成形矫正术,可根据需要植入自体软骨。


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